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前頭側頭型認知症

このタイプの認知症は認知症全体の一割以下で、専門の医療機関でもお目にかかる頻度はぐっと少ないのですが、診断が難しく治療・介護にも特異な注意点があります。今回はそのあたりに関連して書きたいと思います。

前頭側頭型認知症はいろいろな疾患をよせあつめた総称的概念です

前頭側頭型認知症という概念の萌芽となったのは20世紀初頭にPickによって報告されたPick病です。この病気は前頭側頭葉が萎縮し脳内にPick嗜銀性細胞内封入体(Pick小体)が認められるという病理学的特徴を持ち、症状も緩徐進行性の社会性喪失、感情鈍麻など症例間で一致していましたので一つの疾患と言って異論のないところでした。
ところが、のちのち似たような経過を呈し、前頭側頭葉萎縮がありながらPick小体が認められない症例も見つかってきました。
さらに前頭側頭葉萎縮があって緩徐進行性の運動失語を呈したり、物品の呼称障害が主症状である健忘失語を呈したりする症例も蓄積されました。

要するに、ある病理学的特徴が必ずしもある一定の臨床型を保証するものではなく、ある臨床型がいつも特定の病理学的特徴を有するわけではないという多対多の関係であることが明らかとなりました。

今日では病理学的には

に大別され、臨床的には

の3型に分けられます。

話がややこしくなりましたが、要するにきわめて多種の神経変性疾患が前頭側頭型認知症の原因となり、その臨床型は上記3種類のどれかにだいたい一致しますが必ずしも疾患によってどの臨床型になるか決まっていないのです。

アルツハイマー型認知症との違いは前頭様症状が早期から現れることです

前頭葉が障害されますと大雑把に言って抑制がなくなります。
具体的には元来温厚だった人が暴言を吐いたり暴力をふるったり、嗜好が変化したりします。
こういう目立った人格変化的な前頭様症状は狭義の前頭側頭型認知症(Pick型)で顕著ですが、緩徐進行性運動失語、意味認知症でも多少あります。

それに対しアルツハイマー型認知症では相当進行しないと前頭様症状は目立ちません。これはアルツハイマー型認知症では神経変性が頭頂葉から始まることが多いことに関係しているといわれます。
何を言われても何をやってもすぐ忘れてしまうのがアルツハイマー型認知症介護の泣き所ですが、前頭側頭型認知症では物忘れよりも予想しがたいあるいは理解しがたい思考と行動パターンが問題となります。よく言われることですが前頭側頭型認知症ではその独自の思考・行動パターンをよく読み取って環境を調節してあげることが大切です。

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